Мікрофтальмія

Я хочу розповісти вам про одну вроджену аномалію розвитку ока, яку ви не побачите щодня. Таких людей небагато, але коли-небудь ви можете їх зустріти. Ця аномалія характеризується неповним розвитком ока ще у внутрішньоутробному стані. Причому недорозвинення буває різного ступеня. Іноді очне яблуко буває настільки маленьким, що побачити його можна тільки при комп’ютерній томографії, а іноді його розмір ледь менший за звичайне око. Називається ця патологія — мікрофтальмія.

Мікрофтальмія буває однобічною та двобічною. Так, у вас правильне виникло питання — при двобічній мікрофтальмії люди з народження сліпі. Недорозвинене око зазвичай не бачить, рідко ледь розрізняє світло або трохи контури довколишнього. Через дисфункцію таке око майже завжди косить.

Причини мікрофтальмії неоднозначні. Насамперед ідеться про генні мутації. Ця гіпотеза може підтвердитися, якщо в людини з мікрофтальмією хтось у роді був із тією ж проблемою. Наскільки мені відомо, наразі генні перевірки не робляться для виявлення факторів ризику, але над цим питанням активно працюють генетики та лікарі.

Чесно кажучи, саме дослідження генетиків і підштовхнули мене до написання цієї статті. Протягом останніх двох місяців один раз на тиждень мій роботодавець-лікар приводить знайомого лікаря-офтальмолога, який займається забором крові у всіх пацієнтів із мікрофтальмом, збирає статистичні дані. Якщо на прийом приходять діти, то бере кров і в їхніх батьків. Насамперед, це інвестиція в майбутнє. Якщо відповіді з’являться у генетиків, то це допоможе тим же дітям планувати сім’ю в подальшому, уникнути появи тієї ж проблеми вже у їхніх дітей. А також у лікарів буде більше відповідей на складні питання.

Другою імовірною причиною розвитку мікрофтальму вважають інфекційні хвороби, вплив хімічних речовин на жінку під час вагітності. Але це все припущення. Іноді це просто трапляється.

УЗД під час вагітності після 20–22 тижня може допомогти виявити мікрофтальмію. Але навіть при сильно вираженій різниці в розмірах очей, лікар повідомляє лише про підозру на мікрофтальм, 100% гарантії не дають.

Люди з мікрофтальмом — найзвичайнісінькі люди, такі самі як ми з вами, цілком розвинені фізично й ментально. Просто одне око в них трохи менше або майже відсутнє. Але іноді мікрофтальм супроводжується додатковими вродженими мутаціями або аутизмом. Звідси можна припустити, що недорозвинення ока є супровідним фактором іншої, більш серйозної проблеми. Багато років тому до нашої клініки приїхала пара з дитиною з України. У дитини був двобічний анофтальм і аутизм. Було дуже складно займатися протезуванням, враховуючи загальний стан дитини. Але до вироблення постійних лінз вони так і не дійшли через фінансові проблеми. Про протезування трохи згодом.

Цілеспрямованого лікування мікрофтальму не існує. У разі виникнення вторинних проблем як глаукоми або катаракти займаються лікуванням саме вторинної проблеми. Іноді на такому оці розростаються кісти, і в цих випадках іноді може йтися навіть про видалення ока.

Раніше я зустрічав багато пацієнтів, які приїжджали до нас на протезування з країн колишнього Радянського Союзу. Чомусь там лікарі одразу радили видалити око і поставити звичайний протез через ризик інфекцій та запалень. Чесно кажучи, це дурниці. Інфекцію можна занести брудними руками, вона виникає при проблемах із гігієною. В сучасному світі тільки з цієї причини ніхто не видаляє око при мікрофтальмії. І я бачу, що останніми роками підхід до таких пацієнтів починає трохи змінюватися в правильному напрямку.

Протезування ока при мікрофтальмії найкраще починати якомога раніше. Іноді протезування починають робити у віці двох тижнів після народження. Для діагностики робиться комп’ютерна томографія. Потім під загальним наркозом беруться заміри очної порожнини за допомогою матеріалу, який називається Alginat. І за отриманими замірами виготовляються спочатку прозорі лінзи, які підганяються за розміром ока. Такі лінзи встановлюються батьками дитини протягом двох-чотирьох тижнів. Потім спостереження у лікаря. І в разі потреби лінзу збільшують у розмірі, виготовляється більша. Річ у тім, що очна порожнина постійно змінюється, м’які тканини розширюються за наявності певного подразника, яким є лінза. З часом лінза стає недостатньо великою, щоб виконувати свою функцію — допомагати функціонувати м’язам повік і розширювати очну порожнину. Нарощування розмірів лінзи здійснюється доти, поки довжина повік і ступінь відкриття не досягне розмірів здорового ока. Після цього виготовляється кольорова лінза, яка повністю (або наскільки це можливо) імітує здорове око — колір, форма.

Якщо не почати протезування в такому ранньому віці, то з часом відбудеться затримка в розвитку частини черепа з боку недорозвиненого ока. Наявність лінзи в очній порожнині є своєрідним подразником і стимулює рівномірний розвиток черепа в процесі росту дитини. Я зустрічав багато пацієнтів підліткового віку і старших, які тільки в цьому віці вирішили щось змінити в собі, тому що в більш ранньому віці їхні батьки не знали що треба робити або не було підходящої клініки там, де вони жили. Повірте, асиметрія обличчя дуже помітна, але вже нічого не можна з цим зробити. Корекції не припиняються навіть після виготовлення постійної лінзи. Раз на пів року лікар перевіряє, чи є вільне місце в очниці, і в разі потреби трохи нарощується розмір, робляться корекції. Таким чином, до повноліття пацієнта можна досягти дуже непоганих результатів. Дуже часто мікрофтальмічне око з лінзою виглядає як найзвичайніше око без натяку на проблему.

Джерело: Google, пошуковий запит.

На жаль, я не можу опублікувати світлину реальної людини, оскільки це незаконно. Але ви можете знайти безліч фотографій у google за ключовими словами "microphthalmia" або "microphthalmia congenital".

Ось так виглядають гіпсові зліпки ока та очної порожнини перед виготовленням першої склеральної лінзи.

Іноді порожнина очниці настільки маленька, що встановлюються перші "лінзи" розміром не більше кісточки вишні.

У вас, звісно ж, виникне питання: "То що, виходить, людина буде все життя залежати від очних клінік, від протезистів, від окулістів?" Так, саме так. Але ціна цьому — виглядати "як усі", відчувати себе повноцінним, позбутися комплексів у підлітковому віці, набути впевненості в собі при спілкуванні з людьми. Це дуже багато значить для людини, особливо для жінки — кожна жінка хоче бути красивою.

Ми живемо в такому світі, коли твої найжахливіші спогади в житті можуть виявитися шкільними — діти іноді дуже жорстокі. У цьому світі "зустрічають за обкладинкою", ми живемо серед безлічі стереотипів і "ярликів". Звісно, ніхто не зобов’язаний носити лінзу все своє життя, і в кожного є право вибору. Але зрештою дуже багато людей уже в зрілому віці приходять до цього рішення.